Медицинская энциклопедия
      Главная            Каталог            Справочник            Карта сайта            Контакты
www.medicedia.ru Главная » Справочник » Офтальмология » Ювенильный ретиношизис
 
А   Б   В   Г   Д   Е   Ж   З   И   Й   К   Л   М   Н   О   П   Р   С   Т   У   Ф   Х   Ц   Ч   Ш   Щ   Э   Ю   Я   
КАТАЛОГ МЕДРЕСУРСОВ
Аптеки
Больницы и госпитали
Диспансеры
Наркологическая помощь
Народная медицимна
Поликлиники
Скорая и неотложная помощь
Частные клиники
СВЕЖЕЕ В КАТАЛОГЕ
MedTestPro



Ювенильный ретиношизис
Патофизиология- ген, ответственный за развитие заболевания, получил название RS1. Он располагается на коротком плече Хр22. Данный ген отвечает за продукцию белка ретиношизина, который в свою очередь участвует в клеточной адгезии и межклеточном взаимодействии во внутреннем ядерном слое, а также в синаптическом контакте между фоторецепторами и биполярными клетками. Нарушение или отсутствие ретиношизина приводит к нарушению связи между слоями сетчатки и как результат - образованию кистоподобных полостей.

Чаще всего ювенильный ретиношизис обнаруживается в возрасте от 3 месяцев до 7 лет, когда мальчики проходят дошкольный медосмотр. Снижение центрального зрения варьирует от 0.6 до 0.1 и менее, в зависимости от степени поражения макулярной области, но в большинстве случаев острота зрения составляет 0.2. Как правило, у пациентов отмечается гипер-метропическая рефракция. На глазном дне в макулярной области определяется характерная офтальмоскопическая картина: множественные микрокисты - поверхностно расположенные, вытянутые, радиально ориентированные, формирующие фигуру «звезды», центр которой совпадает с фовеолой. Центральная киста часто имеет веретеновидную форму . С течением времени появляются новые кисты на периферии ранее существующих, в ряде случаев, кисты могут сливаться между собой, образуя центральную объемную кисту. В центре макулы нарастает степень повреждения пигментного эпителия, и процесс, в конечном итоге, приводит к формированию неспецифического атрофического фокуса .

По статистике, периферический ретиношизис отмечается лишь у половины пациентов. Он располагается чаще в нижневисочном квандранте и может быть очень большим по площади. Периферический ретиношизис редко доходит до центра. В зоне ретиношизиса внутренний слой сетчатки может расщепляться между ретинальными сосудами, так что в стекловидном теле могут быть заметны свободные сосуды сетчатки. Они могут стать причиной кровоизлияний в стекловидное тело. Если, кроме расщепления внутреннего слоя, происходят разрывы в наружном слое сетчатки, может возникнуть отслойка сетчатки. В поле зрения может отмечаться выпадение периферических участков . По наблюдениям некоторых авторов, юве-нильный ретиношизис может сочетаться с косоглазием и нистагмом . Для диагностики ювенильного ретиношизиса применяются следующие методы: При оптической когерентной томографии определяются кисты во внутреннем ядерном и наружном плексиформных слоях сетчатки, расположенные радиапьно  .
А   Б   В   Г   Д   Е   Ж   З   И   Й   К   Л   М   Н   О   П   Р   С   Т   У   Ф   Х   Ц   Ч   Ш   Щ   Э   Ю   Я   
Medicedia.ru - большой медицинский справочник, каталог медицинских ресурсов.