Медицинская энциклопедия
      Главная            Каталог            Справочник            Карта сайта            Контакты
www.medicedia.ru Главная » Справочник » Офтальмология » Дистрофия Штаргардта
 
А   Б   В   Г   Д   Е   Ж   З   И   Й   К   Л   М   Н   О   П   Р   С   Т   У   Ф   Х   Ц   Ч   Ш   Щ   Э   Ю   Я   
КАТАЛОГ МЕДРЕСУРСОВ
Аптеки
Больницы и госпитали
Диспансеры
Наркологическая помощь
Народная медицимна
Поликлиники
Скорая и неотложная помощь
Частные клиники
СВЕЖЕЕ В КАТАЛОГЕ
MedTestPro



Дистрофия Штаргардта
Дистрофия Штаргардта возможно наиболее частая форма рецессивно-наследуемых макулярных дистрофий. У двух наших пациентов родных брата и сестры с дистрофией Штаргарта - типичная картина глазного дна развитой стадии: сформированная атрофия пигментного эпителия в парафовеапьной зоне (географическая атрофия) и желтопят-нистые фокусы в области заднего полюса и на средней периферии глазного дна . При диафаноофтальмоскопии желтопятни-стые фокусы видны более отчетливо, так как ярко светятся. Феномен «бычий глаз», который офтальмоскопически виден как темный центр, окруженный широким кольцом гипо-пигментации, за которым следует кольцо гиперпигментации, также имеет характерную диафаноофтальмоскопическую картину. В данном случае макулярная область светится ярче, за счет атрофии пигментного эпителия и отсутствия экранизации окруженная кольцом гиперпигментации, которое дает отчетливое концентричекое затемнение вместе и тенью гиперпигментации в центре .Наличие отчетливой аутофлюоресценции желтопятнистых фокусов является характерным признаком и важным диагностическим критерием данной патологии, также этот метод исследования позволяет оценить состояние пигментного эпителия сетчатки .

Диафаноофтальмоскопическая картина схожа с картиной аутофлюоресценции, но метод выгоден экономически и доступен в амбулаторных условиях.Так проведенная пациентам флюоресцентная ангиография выявляет типичную триаду признаков: макулопатия в виде «бычьего глаза», желтопятнистые фокусы и «хориоидапьное молчание» (выраженная гипофлюоресценцию фона глазного дна со снижением контрастности хориокапилляров нафлюоресцентныхангиограммах) . Описанный симптом связан с диффузным накоплением липофусцина клетками пигментного эпителия, что приводит к экранированию хориоидальной флюоресценции, повышению контрастности ретинальных сосудов и их ветвлений. Этот ангиографи-ческий признак в рамках наследственной хориоретинальной патологии является па-тогномоничным для болезни Штаргардта.Необходимо отметить, что в начале заболевания симптом «хориоидального молчания» может быть не выражен, а на стадии далеко зашедших изменений его как и жел-то-пятнистые фокусы трудно диагностировать из-за диффузной атрофии пигментного эпителия .Со временем цвет, форма и размеры этих пятен могут изменяться; изменяется и картина на ФАГ; участки с гиперфлюресценцией становятся гипофлюоресцируюшими, что соответствует атрофии пигментного эпителия сетчатки . Однако флюоресцентная ангиография являются инвазивным методом визуализации, который обычно не обязателен для диагностики и динамической оценки у пациентов с дистрофией Штаргагдта.

Ангиография с индоцианином позволяет более отчетливо визуализировать жел-то-пятнистые фокусы в случаях, когда они
немногочисленны и слабо выделяются на фоне глазного дна, и послужить источником важной дополнительной информации.Таким образом, все необходимые данные можно получить на основании офтальмоскопии и данных анамнеза и уточнить диагноз »макулярная дистрофия», тем более в да-лекозашедших случаях. Хотя и встречаются варианты с минимальными или атипическими офтальмосокопическими проявлениями.В литературе подчеркивается, что полученные пусть и характерные данные подкрепляют диагноз, но не являются обязательными для всех пациентов с дистрофией Штаргард-та, а значит отсутствие характерных изменений не снимает диагноза, поставленного на основании жалоб, анамнеза и офтальмоскопии и диафаноофтальмоскопии.Таким образом, в настоящее время в данном направлении ведутся интенсивные исследования, накапливается необходимая информация, благодаря которой возможно уже в недалеком будущем будет найдена эффективная терапия.

На сегодняшний день пациентам с дистрофией Штаргардта можно дать следующие патогенетически обоснованные рекомендации: в первую очередь избегать и настолько насколько это возможно снижать инсоляцию, а также не следует принимать добавки с витамином А и бета-каротином, так как эти вещества являются одними из предшественников в патологических процессах при данном заболевании .Особенно интересны были наблюдения при диафаноофтальмоскопии у больных с возрастной макулярной дегенерацией, где данный метод применялся в качестве метода дополнительной визуализации при дифференциальной диагностике стадии заболевания. Трудность иногда представляет уточнение при серозной и/или геморрагической отслойке нейроэпителия или пигментного эпителия сетчатки наличия дисковидного рубца, а значит показания к применению интравитреальных инъекций анти-VEGF препаратов и фотодинамической терапии.Прогрессирование макулярной дегенерации контролируется при ФАГ, ОКТ, а также с помощью метода аутофлюоресценции, который считается дополнительным к традиционно используемым методам. Данный метод позволяет фотографически документировать распределение липофусцина, содержащегося в монослое клеток пигментного эпителия сетчатки. Считается, что ретинальный пигментный эпителий играет ключевую роль в процессе заболевания на начальных и поздних стадиях .
А   Б   В   Г   Д   Е   Ж   З   И   Й   К   Л   М   Н   О   П   Р   С   Т   У   Ф   Х   Ц   Ч   Ш   Щ   Э   Ю   Я   
Medicedia.ru - большой медицинский справочник, каталог медицинских ресурсов.