
Амилоидоз — это системное заболевание, характеризующееся нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в них сложного белково-полисахаридного комплекса. Амилоид откладывается по ходу кровеносных и лимфатических сосудов, в печеночной паренхиме между балками и капиллярами.
Различают первичный и вторичный амилоидоз. Причины первичной формы неизвестны, возможно, это наследственная ферментопатия. Вторичный амилоидоз развивается вследствие длительных нагноительных процессов: остеомиелита, септического эндокардита, туберкулеза, бронхоэктатической болезни, при заболеваниях, сопровождающихся иммунопатологическими сдвигами.
Симптомами амилоидоза является бледность кожи, увеличение и уплотнение печени. Иногда наблюдается боль в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром.
Наиболее информативным способом диагностики амилоидоза является аспирационная биопсия печени. Также проводят клинические анализы крови.
Лечение амилоидоза начинается, прежде всего, с выявления и устранения заболевания- причины. Специфического лечения не существует. Показаны сырая печень, экстракты и гидролизаты печени (сирепар, прогепар, рипазон). При первичном амилоидозе назначают препараты хинолинового ряда (делагил, плаквенил).
К осложнениям амилоидоза относится прогрессирующая печеночная недостаточность, которая развивается в 7% случаев. Также возможно развитие нефротического синдрома, альбуминурии, спонтанного печёночного кровотечения.
Прогноз при амилоидозе зависит от его причины и степени болезни. При тяжёлом течении возможен летальный исход.
Профилактика амилоидоза состоит в предотвращении, своевременной диагностике и лечении хронических инфекций.