 Гигантизм - тяжелое, хроническое нейроэндокринное заболевание, возникающие вследствие избыточной продукции гормона роста аденомой гипофиза (соматотропиномой). Является очень редкой патологией: 3-4 случая на миллион населения в год. Больные отличаются слишком высоким ростом (у мужчин - более 200 см, у женщин - более 190 см). Гигантизм может быть и частичным (парциальным), когда отмечается резкое, чаще непропорциональное увеличение отдельных частей (чаще стоп) или половины тела. Голова таких людей кажется маленькой, конечности слишком длинными. Характерно огрубение черт лица в результате увеличения надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. При гигантизме наблюдаются и увеличения внутренних органов (спланхномегалия), характерные изменения в обмене веществ и энергии, иногда особый психический статус больных.
Великаны при патологически высоком росте отличаются слабым здоровьем, до старости доживают редко, психика их нередко приближается к детской, половое влечение отсутствует или снижено. У женщин наблюдается первичная аменорея и бесплодие или раннее прекращение менструаций. Больные страдают от головных болей, астении, мышечной слабости, болей в костях и суставах.
Диагноз устанавливают на основании характерного внешнего вида больных, результатов рентгенологического, неврологического и офтальмологического исследования, определения содержания в крови гормона роста, а также на основании анализа родословной больного.
Лечение: рентгено- и гормонотерапия, иногда хирургическое (удаление аденомы гипофиза). Назначают лучевую терапию, эффективны и такие лекарственные препараты как парлодел, дегидратирующие средства и др. Частичный гигантизм по показаниям подлежит ортопедической коррекции.
Смертность при гигантизме в 2-4 раза выше, чем среди обычного населения, в основном из-за сердечно-сосудистых заболеваний.
|