Медицинская энциклопедия
      Главная            Каталог            Справочник            Карта сайта            Контакты
www.medicedia.ru Главная » Справочник » Эндокринология » Болезнь Вильсона
 
А   Б   В   Г   Д   Е   Ж   З   И   Й   К   Л   М   Н   О   П   Р   С   Т   У   Ф   Х   Ц   Ч   Ш   Щ   Э   Ю   Я   
КАТАЛОГ МЕДРЕСУРСОВ
Аптеки
Больницы и госпитали
Диспансеры
Наркологическая помощь
Народная медицимна
Поликлиники
Скорая и неотложная помощь
Частные клиники
СВЕЖЕЕ В КАТАЛОГЕ
MedTestPro



Болезнь Вильсона
Болезнь Вильсона – Коновалова или гепатоцеребральная дистрофия представляет собой редкую форму поражения печени, которая обусловлена нарушением метаболизма меди и избыточным ее накоплением преимущественно в печени и нервной системе. Также в патологический процесс часто вовлекаются органы зрения и почки.

Впервые это заболевание было описано английским неврологом К.Вильсоном в 1912 году.

Болезнь Вильсона - это наследственная болезнь с аутосомно-рецессивным путем передачи. Патологический ген располагается в 13-й хромосоме.

Первично заболевание может протекать практически бессимптомно. Затем появляются проявления острого или же хронического гепатита. Наблюдается небольшая желтуха, астенический синдром. Позже развивается цирроз печени. Последующее накопление меди в центральной нервной системе приводит к нервно-психическим нарушениям (дизартрии, дисфонии, брадикинезии, атаксии, тремора, хорееподобных движений, повышенной саливации). Также нарушается психика больного, развиваются психозы и неврозы. Выражение лица становится маскообразным, мимика часто практически отсутствует. Отложение меди в роговице глаз приводит к образованию характерных колец Кайзера—Флейшера. При болезни Вильсона могут поражаться также почки, кожа, сердце, костно-суставная и эндокринная системы.

Для лечения болезни Вильсона назначается специальная диета, препараты купренил (пеницилламин), Д-пеницилламин или унитиол, а также витамин В6.

В целом, течение данного заболевания прогрессирующее, с периодами ремиссий и обострений. Лечение в основном даёт положительные результаты, вплоть до полного устранения симптомов болезни. Летальный исход возможен при тяжёлых формах в детском возрасте до 6 лет.



 
А   Б   В   Г   Д   Е   Ж   З   И   Й   К   Л   М   Н   О   П   Р   С   Т   У   Ф   Х   Ц   Ч   Ш   Щ   Э   Ю   Я   
Medicedia.ru - большой медицинский справочник, каталог медицинских ресурсов.